Chương 2769

Hội chứng tâm thất trái kém phát triển ở trẻ em là tình trạng tâm thất trái phát triển không đầy đủ. Nguyên nhân thường do van hai lá (ở lối vào tâm thất trái) và van động mạch chủ (ở lối ra tâm thất trái) gặp vấn đề, có thể là phát triển bất thường hoặc hẹp hoàn toàn. Khi buồng tâm thất trái nhỏ, nó kéo theo phản ứng dây chuyền làm động mạch chủ lên cũng bị thu hẹp, từ một mạch máu lớn trở thành một mạch máu nhỏ.

Như chúng ta đã biết, tâm thất trái đóng vai trò vô cùng quan trọng đối với cơ thể, chịu trách nhiệm bơm máu đi khắp cơ thể để duy trì tuần hoàn. Khi tâm thất trái và động mạch chủ xuất phát từ nó đều nhỏ, lượng máu bơm đi để tuần hoàn sẽ giảm, dẫn đến tình trạng thiếu máu, thiếu oxy ở bệnh nhi. Để bù đắp, tim của bệnh nhi buộc phải đập nhanh hơn nhằm duy trì đủ lượng máu tuần hoàn, nhưng điều này lại dẫn đến suy tim nặng hơn. Do đó, một loạt các triệu chứng lâm sàng đã đề cập trước đó sẽ xuất hiện.

Tóm lại, hội chứng tâm thất trái kém phát triển là tình trạng mà nhiều bộ phận của hệ thống tim trái gặp vấn đề trong quá trình phát triển, ảnh hưởng lẫn nhau.

Vậy tại sao các triệu chứng của đứa trẻ này trước đó lại có vẻ không nghiêm trọng?

“Đó là vì có thông liên nhĩ giúp phân luồng máu, hơn nữa ống động mạch vẫn chưa đóng lại,” Tạ Uyển Oánh bổ sung phỏng đoán của mình.

Chúng ta đã từng đề cập đến tình trạng của thai nhi trong bụng mẹ trong chương về thông liên nhĩ: hệ thống tuần hoàn tim của thai nhi khác biệt so với sau khi chào đời. Trường hợp bệnh này cũng tương tự. Chỉ khi đứa trẻ tự thở sau khi sinh, các triệu chứng nghiêm trọng do dị tật tim mới dần biểu hiện rõ rệt.

Như vậy, để tránh tình trạng thiếu máu, thiếu oxy cho đứa trẻ, về mặt lý thuyết, trạng thái tốt nhất có lẽ là đưa hệ thống tuần hoàn tim của bé trở lại tình trạng như khi còn là thai nhi. Thông liên nhĩ lớn, tương đương với vách ngăn chưa đóng kín ở thai nhi, giúp phân luồng máu. Đồng thời, ống động mạch không đóng kín như trong thời kỳ thai nhi có thể cho phép máu từ động mạch phổi chảy về động mạch chủ, duy trì tuần hoàn máu.

Đúng như bạn học Tạ đã nói, trái tim của đứa trẻ này đã phát triển theo cách đó, nên các triệu chứng mới nhẹ.

Liệu tình trạng này có thể kéo dài không?

Câu trả lời là không thể. Thứ nhất, thông thường, ống động mạch bắt đầu đóng lại sau vài giờ đến vài ngày sau khi trẻ sơ sinh chào đời, và sẽ đóng hoàn toàn về mặt giải phẫu sau một đến hai tháng, tương tự như lỗ bầu dục. Ngay cả khi ống động mạch không đóng lại, việc kéo dài tình trạng này...

“Nếu không phẫu thuật nhanh chóng thì chắc chắn không được. Kéo dài thêm nữa e rằng sẽ dẫn đến tăng áp động mạch phổi. Khi đó sẽ không thể thực hiện phẫu thuật Fontan,” Tạ Uyển Oánh nói.

Điều này liên quan đến nguyên lý đã nêu: dù ống động mạch chưa đóng hay thông liên nhĩ giúp phân luồng máu, chúng cũng chỉ giải quyết được một phần vấn đề về lượng máu tuần hoàn không đủ và không thể loại bỏ hoàn toàn sự tồn tại của máu hỗn hợp. Máu hỗn hợp được bơm vào tuần hoàn vẫn sẽ gây thiếu oxy trong cơ thể. Phẫu thuật Fontan là phẫu thuật tạo ra một đường dẫn để máu từ tĩnh mạch chủ trên và dưới chảy trực tiếp vào động mạch phổi, bỏ qua tâm thất phải. Như vậy, có thể đảm bảo trong tâm thất chỉ còn máu động mạch giàu oxy, tránh tình trạng máu bị pha trộn. Lượng máu động mạch được bơm đi tuần hoàn sẽ giúp cải thiện đáng kể tình trạng thiếu oxy trong cơ thể. Điều kiện tiên quyết để thực hiện phẫu thuật Fontan là hệ tuần hoàn phổi phải hoạt động tốt và không bị tăng áp động mạch phổi. Vậy phải làm sao? Điều này liên quan đến phẫu thuật Norwood, là phẫu thuật đầu tiên được lựa chọn để điều trị hội chứng tâm thất trái kém phát triển. Phẫu thuật này bao gồm việc cắt bỏ toàn bộ vách ngăn liên nhĩ để mở rộng đường thông máu.

Sau đó, động mạch phổi sẽ được cắt ở vị trí phân nhánh động mạch phổi trái và phải, nối mặt bên của động mạch phổi với mặt bên của động mạch chủ, đồng thời mở rộng động mạch chủ.